Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) — это регуляторный белок, который играет ключевую роль в функционировании иммунной системы и поддержании гомеостаза. Он подавляет активность сериновых протеаз системы комплемента (в частности, C1r и C1s), а также участвует в регуляции калликреин-кининовой системы, свёртывания крови и фибринолиза. Синтезируется преимущественно в клетках печени (гепатоцитах), а также в небольших количествах в моноцитах, мегакариоцитах, фибробластах и эндотелиальных клетках.
Основная функция С1-INH — ингибирование (подавление) избыточной активации системы комплемента по классическому пути, что предотвращает неконтролируемое воспаление и повреждение тканей. Кроме того, он регулирует сосудистую проницаемость, блокирует альтернативный путь активации комплемента, связывает эндотоксины, активизирует фагоцитоз и подавляет миграцию лейкоцитов в очаг воспаления.
Исследование концентрации ингибитора C1-эстеразы в сыворотке крови назначают в следующих случаях:
Диагностика наследственного ангионевротического отёка (НАО). Это редкое заболевание проявляется повторными эпизодами сосудистого отёка, который может затрагивать дыхательные пути, пищеварительный тракт и подкожную клетчатку. Наиболее опасен отёк гортани. Дефицит С1-INH — одна из наиболее частых причин НАО.
Диагностика приобретённого ангионевротического отёка. Дефицит С1-INH может возникать при некоторых лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке (СКВ) и других патологиях.
Мониторинг эффективности терапии. Анализ используют для контроля заместительной терапии ингибитором C1-эстеразы и оценки прогноза при ангионевротическом отёке.
Выявление иммунных и воспалительных патологий, связанных с системой комплемента
Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.