Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови V (проакцелерин, FV) – это гликопротеид, который синтезируется в печени. FV ускоряет реакцию превращения протромбина в тромбин.
Врожденный дефицит активности фактора свертывания V (гипопроакцелеринемия) – аутосомно-рецессивное заболевание, относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения). Приобретенное снижение активности FV наблюдается при патологии печени, некоторых заболеваниях системы крови, а также при приеме антикоагулянтных препаратов. Фактор V в составе протромбиназного комплекса участвует в генерации тромбина.
У гомозиготных носителей активность фактора V, как правило, находится в пределах до 10%, что в большинстве случаев является достаточным для достижения эффективного гемостаза.
Симптомы наследственного дефицита фактора свертывания крови V
Геморрагический синдром наиболее часто представлен послеоперационными и посттравматическими кровотечениями, гематомами мягких тканей различных локализаций, обильными менструальными кровотечениями, редко – гемартрозами. В тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в центральной нервной системе.
Форма представления результата
Количественный, %.
Референсные значения
58 – 190% – возраст от 1 месяц и старше;
85 – 109% – для детей до 1 месяца.
Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора V.