Аутоиммунные заболевания печени – это различные болезни, характерной особенностью которых является атака иммунных клеток и антител организма на компоненты ткани собственной печени. Тремя основными из них признаны:
Для диагностики этих заболеваний применяется комплексный подход, включающий проведение ряда лабораторных тестов и развернутого серологического обследования (выявление наличия специфических аутоантител).
Маркерами аутоиммунных заболеваний печени, выявление которых проводится в рамках данного обследования, выступают следующие антитела:
Аутоантитела |
Антигены |
Примечания |
Антинуклеарный фактор (ANA, АНФ) |
компоненты ядра: , тубулин, десмин, виментинциклин А, ДНК, рибонуклеопротеины, центомеры, мембраны ядра |
При АГ 1 типа наблюдается высокий титр АНФ (> 1:160); они могут присутствовать самостоятельно (редко) или в сочетании с АГМА (преимущественно). |
Антитела к митохондриям (АМА) |
E2 компонент пируватдегидрогеназы (PDC-E2) |
АМА являются специфическим и высокочувствительным индикатором ПБЦ. |
Антитела к гладким мышцам (ASMA, АГМА) |
актин, тубулин, десмин, виментин |
При АГ 1 типа наблюдается высокий титр (> 1:160); приблизительно в трети случаев присутствуют отдельно, немногим больше половины случаев – в сочетании с АНФ. |
Антитела к микросомам печени и почек (LKM) |
ген CYPIID6, кодирующий фермент цитохром P450 2D6 |
Наличие данных антител является признаком АГ 2 типа и в подавляющем большинстве случаев сигнализирует о рецидиве болезни после отмены кортикостероидных препаратов. Пациенты, у которых выявлены анти-LKM-1, чаще страдают фульминантным гепатитом. Также наличие данных антител может быть индикатором хронического вирусного гепатита С. |
Для аутоиммунных заболеваний печени характерно сочетание с другими аутоиммунными патологиями, поэтому в рамках данного теста также проводится выявление специфических антител к париетальным (обкладочным) клеткам желудка (АПКЖ).
Аутоантитела |
Антигены |
Примечания |
Антитела к париентальным клеткам желудка (АПКЖ) |
поверхность париетальной клетки, митохондрии и бета-субъединица Н+/К+-АТФазы |
Данные антитела могут быть маркером аутоиммунного гастрита или пернициозной анемии. |
Аутоантитела, применяемые в данном обследовании, позволяют предварительно определить природу патологий печени и тип аутоиммунного гепатита.
При аутоиммунном гепатите 1 типа чаще всего наблюдается наличие антител к антинуклеарному фактору и гладкой мускулатуре. Заболевание может развиться у представителей любого из полов и в любом возрасте. Наиболее часто АГ 1 типа наблюдается у лиц женского пола в период постменопаузы (от 47 лет) и у подростков-молодых людей в возрасте 10-20 лет.
Признаками аутоиммунного гепатита 2 типа является наличие анти-LKM-1 к микросомам печени и почек. Чаще всего заболевание поражает детей или молодых женщин, у которых наблюдается тяжелое поражение печени.
Третий тип аутоиммунного гепатита определяется по наличию антител к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP) (данные антитела в рамках теста не исследуются).
Аутоиммунный гепатит протекает:
У 10-20 % лиц с аутоиммунным гепатитом на момент проведения обследования антитела полностью отсутствуют.
Первичный билиарный цирроз у 90-95% обследованных лиц характеризуется наличием в крови аутоантител к митохондриям (АМА). При этом не исключено присутствие аутоантител к гладким мышцам (АГМА), антинуклеарному фактору (АНФ), ревматоидному фактору и прочих.
Количество серонегативных пациентов (т.е. тех, у которых при наличии заболевания отсутствуют типичные аутоантитела) при первичном билиарном циррозе составляет порядка 5%.
Первичный склерозирующий холангит в 80% случаев сопровождается наличием аутоиммунных антител к нейтрофилам, однако известны случаи присутствия низких титров аутоантител к гладким мышцам (АГМА), митохондриям (АМА), антинуклеарному фактору (АНФ).
Несмотря на чрезвычайную важность серологических обследований, их результат при диагностике аутоиммунных заболеваний печени должен интерпретироваться с учетом показателей инструментального, гистологического, лабораторного обследований. При этом важно не забывать о возможности наличия перекрестных синдромов, характеризуемых наличием признаков двух аутоиммунных заболеваний (особенно часто наблюдается АГ и ПБЦ).
Для дифференцированной диагностики аутоиммунных поражений печени необходимо проведение исследований, посредством которых исключается наличие других печеночных патологий, в частности:
а также сопутствующих аутоиммунных заболеваний и, прежде всего, воспалительных заболеваний кишечника:
Целью данного обследования является:
1. Диагностика аутоиммунных заболеваний печени.
2. Дифференциальная диагностика таких аутоиммунных патологий печени как:
Тестирование рекомендуется проводить:
Кровь на анализ рекомендуется сдавать утром натощак, не ранее чем 8-12 часов после последнего приема пищи.
Требования, предъявляемые к подготовке к тестированию:
Обратите внимание! Детям до 5 лет в течение 30 минут перед обследованием необходимо давать порционно теплую кипяченую воду (всего 150-200 мл).
Важно! Кровь на анализ не рекомендуется сдавать после мануального, инструментального, ректального, ультразвукового, рентгеновского обследований, флюорографии, кольпоскопии, гастроскопии, биопсии, физиопроцедур и других манипуляций.
Нормой является отрицательный результат, соответствующий значениям:
Повышенные показатели содержания специфических антител могут быть маркерами следующих аутоиммунных заболеваний:
Положительный результат не всегда является показателем аутоиммунных заболеваний печени, т.к. АНФ могут встречаться при следующих состояниях:
АНФ и АГМА могут выявляться у здоровых лиц.
Отсутствие специфических маркеров аутоиммунных печеночных патологий не являются гарантией отсутствия заболеваний, т.к. определенный процент обследуемых лиц являются серонегативными (т.е. при наличии заболевания в их крови отсутствуют аутоантитела). Поэтому результат данного тестирования важно интерпретировать в совокупности с показателями других исследований.
Результат теста выдается на бланке лаборатории медицинской компании «Наука» отдельно по каждому виду аутоантител. При выявлении повышенных антител полученный показатель дополняется описанием типа свечения. Пример по данному анализу представлен ниже:
Ф.И.О.: Иванов Иван Иванович Пол: м Год рождения: 01.01.0000
Дата исследования: 12.12.0000
Исследование |
Результат |
Нормы интерпретации |
Примечание |
ИФА |
|||
[166] Скрининг аутоиммунного поражения печени (АНФ, АМА, АГМА, LKM, АОКЖ) |
Результат |
|
|
Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках |
160 у.е. мелкогранулярный тип свечения ядра положительный |
<160 у.е. |
|
Антитела к гладким мышцам |
<40 у.е. |
<40 у.е. |
|
Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM) |
<40 у.е. |
<40 у.е. |
|
Антитела к митохондриям (М1-М9) |
<40 у.е. |
<40 у.е. |
|
Антитела к обкладочным клеткам желудка |
<40 у.е. |
<40 у.е. |
|