Описание исследования

Аммиак образуется в толстой и тонкой кишке в результате катаболизма аминокислот под
воздействием кишечной микрофлоры, откуда кровью переносится в печень для преобразования в
мочевину посредством цикла образования мочевины. Мочевина является водорастворимым
соединением, которое выводится через почки. Уровень аммиака повышается, если печень не
может метаболизировать это токсичное соединение в результате ферментативного дефекта или
гепатоцеллюлярного повреждения. Повышенный уровень аммония наблюдается при тяжелой
печеночной недостаточности, при синдроме Рейе, вирусном гепатите или циррозе печени.
Гипераммониемия наблюдается при генетических дефектах цикла образования мочевины и
других наследственных заболеваниях, поэтому повышение уровня аммиака в плазме крови может
наблюдаться у детей. Повышение уровня аммиака в крови может быть связано с приемом ряда
лекарственных препаратов, например, вальпроевой кислоты. Этот эффект чаще наблюдается у
пациентов со скрытыми дефектами цикла мочевины. Уровень аммиака может повышаться в крови
при ряде бактериальных инфекций мочевыводящих путей, вызванных продуцирующими уреазу
микроорганизмами. Аммиак является сильным нейротоксином, его повышенный уровень в крови
может вызывать неврологические признаки и симптомы, которые могут быть острыми или
хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на
ранней стадии и немедленно назначить терапию, чтобы предотвратить развитие опасных для
жизни осложнений, таких как отек головного мозга и грыжа головного мозга. Стратегии лечения
варьируют в зависимости от этиологии.

Показания к исследованию

- подозрение на гипераммониемию;
- диагностика ферментативного дефекта цикла мочевины;
- болезни печени: острая и хроническая печеночная недостаточность, портальная гипертензия,
цирроз печени;
- печеночная энцефалопатия;
- гематологические нарушения: множественная миелома и острый лейкоз;
- инфекции, вызванные продуцирующими уреазу микроорганизмами, такими как Proteus mirabilis,
Escherichia coli и Klebsiella spp.;
- контроль состояния при приеме вальпроевой кислоты, карбамазепина, салицилатов и
сульфадиазина.

Подготовка к исследованию

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14-часового периода ночного
голодания (воду пить можно), допустимо в дневное время через 4 часа после легкого приема
пищи. При контроле динамики показателя рекомендуется сдавать кровь на исследование в
одинаковое время суток.

Интерпретация исследования