Описание исследования

Билирубин – это пигмент (красящее вещество) крови насыщенного желто-коричневого цвета, являющийся продуктом распада гемоглобина (красных кровяных клеток), миоглобина (кислородосвязывающего белка, создающего в мышцах его резервный запас) и цитохромов (крупных мембранных белков, содержащихся во всех тканях организма) в ретикулярной (особой) соединительной ткани печени и селезенки. Билирубин является основной составляющей желчи. Он также присутствует в сыворотке крови в связанном (прямой, конъюгированный билирубин) или свободном состоянии (несвязанный, непрямой, неконъюгированный билирубин), что в совокупности составляет общий билирубин крови.

В рамках лабораторных анализов определяется общий и конъюгированный билирубин. Количество неконъюгированного билирубина равно разнице между количеством общего и конъюгированного билирубина. Сначала, в результате расщепления гемоглобина, образуется свободный билирубин, который не растворяется в воде, но, по причине своей липофильности, легко растворяется в липидах мембран. Он отличается высокой токсичностью, поэтому его присутствие в мембранах митохондрий может нарушить обменные процессы в клетках. Затем идет транспортировка билирубина вместе с альбумином из селезенки в печень. Там происходит реакция связывания его глюкуроновой кислотой. Образовавшийся прямой билирубин хорошо растворяется в воде, становится менее токсичным. После этого начинается процесс выделения его в желчные протоки и через них в кишечник, откуда он выходит потом вместе с калом.

В норме уровень билирубина в крови невысок. Однако процесс связывания свободного билирубина может быть нарушен, вследствие чего его концентрация в сыворотке крови повышается. Такое отклонение носит название гипербилирубинемия. Патология чревата проникновением пигмента из крови в прилегающие ткани. Его отложение и накопление происходит в эластических тканях, белочной оболочке (склере) глазных яблок, слизистых оболочках и коже, что придает им желтый оттенок. Повышение уровня билирубина > 27-34 мкмоль/л приводит к желтухе разной степени тяжести:

• легкой – до 85 мкмоль/л;
• среднетяжелой – 86-169 мкмоль/л;
• тяжелой – от 170 мкмоль/л и выше.

Причиной патологического повышения уровня билирубина в крови является:

a) ускоренное разрушение эритроцитов, и как результат, повышенное образование пигмента за счет увеличения концентрации свободного билирубина (гемолитические желтухи):

• при гемолитических анемиях;
• при малярии;
• при талассемии;
• при анемиях, вызванных нарушением работы иммунной системы организма (аутоиммунных анемиях);

b) нарушение его захвата клетками печени и связывания (паренхиматозные желтухи):

• при вирусных и токсических гепатитах;
• при циррозе печени;
• при жировом перерождении печени;
• при опухоли;

c) механические препятствия в желчных путях (механические желтухи):

• при желчекаменной болезни;
• при сужении желчных протоков опухолью или увеличившейся головкой поджелудочной железы;

d) усиленное разрушение эритроцитов в сочетании с недостаточно налаженной связывающей системой у новорожденных (физиологическая желтуха новорожденных, при которой повышение уровня общего билирубина происходит за счет повышения содержания его свободной фракции).

Гемолитическая желтуха новорожденных обычно наблюдается у детей в первую неделю жизни. Чаще всего она развивается на фоне несовместимости по резус-фактору крови матери и ребенка. В особо тяжелых случаях концентрация билирубина может достигать токсических показателей 200 мкмоль/л и выше.

Для того чтобы из множества диагнозов выбрать единственно верный, рекомендуется проводить комплексное обследование: определять количество общего, конъюгированного билирубина и неконъюгированного пигмента по разности показателей, а также анализ мочи для оценки уровня билирубина и уробилиногена (продукта восстановления билирубина под действием кишечной микрофлоры, окрашивающего мочу в желтый цвет).

Подготовка к исследованию

Забор крови производится утром строго натощак, не ранее чем через 8-14 часов после вечернего приема пищи. Разрешено пить только чистую воду без газа (не минеральную). От употребления чая, кофе, соков и прочих напитков необходимо воздержаться.

Общие рекомендации:

• перед проведением обследования необходимо исключить психоэмоциональные и физические нагрузки (в том числе посещение плавательных бассейнов, спортивных залов, сауны и т.п.);
• за сутки до забора крови запрещено употребление алкогольных напитков (в т. ч. пива);
• за час до исследования запрещается курение;
• перед обследованием не переедать, воздержаться от жирной пищи;
• строго по согласованию с лечащим врачом перед сдачей крови на анализ рекомендуется прекратить прием лекарственных препаратов, которые могут исказить результат исследования;
• непосредственно перед отбором пробы желательно провести в спокойствии 10-15 минут.

Внимание! Кровь на анализ не отбирается после внутримышечных и внутривенных инъекций, физиотерапевтических процедур, массажа, переливания крови, флюорографии, кольпоскопии, гастроскопии, биопсии, рентгеновского, мануального, инструментального, ректального, ультразвукового исследования, электрокардиограммы, других терапевтических и/или диагностических манипуляций.

Показания к исследованию

Исследование проводится:

• в рамках профилактических обследований при определении биохимических показателей крови;
• для диагностики патологий гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков);
• для диагностики гемолитических анемий (т. е. анемий, вызванных преждевременным патологическим разрушением эритроцитов);
• для диагностики всех типов желтух, в том числе желтухи новорожденных;
• для наблюдения за эффективностью проводимого лечения перечисленных патологий;
• для наблюдения за состоянием пациента с отравлением определенными химическими веществами;
• для клинического наблюдения за состоянием пациентов с болезнями печени;
• при уменьшении тока желчи и поступлении ее в кишечник при отсутствии механических повреждений (холестазе);
• при появлении клинических признаков желтухи;
• при подозрении на вирусный гепатит.

Интерпретация исследования

Единицей измерения уровня общего билирубина является микромоль на литр (мкмоль/л).

Референсные значения варьируются в пределах от 5 до 21 мкмоль/л.

Повышенный уровень билирубина наблюдается:

a) при гемолитических (надпеченочных) желтухах, возникающих вследствие избытка в крови несвязанного билирубина:

• при острых и хронических гемолитических анемиях;
• при дефиците В12;
• при талассемии (наследственном нарушении выработки гемоглобина);
• при обширных гематомах;

b) при печеночных желтухах (печёночных паренхиматозных гипербилирубинемиях), вызванных повышением уровня связанного или несвязанного билирубина:

• при хронических и острых диффузных болезнях печени;
• при первичном и метастазном раке печени;
• при вторичных дистрофических поражениях печени как следствия болезней внутренних органов и сердечной недостаточности правого желудочка;
• при холестатическом гепатите;
• при первичном билиарном циррозе;
• вследствие действия отравляющих веществ (четыреххлористого водорода, хлороформа, трихлорэтилена, фторотана);
• при отравлении лекарственными препаратами (парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином);
• при повреждении печени альфа-аманитином (яд мухомора);
• при отравлении алкоголем;

c) при подпеченочных желтухах, спровоцированных повышением общего билирубина:

• внепеченочной обтурацией желчных протоков;
• камнями в желчном пузыре;
• новообразованиями поджелудочной железы;
• паразитарными инфекциями;

d) при функциональных нарушениях работы печени:

• при идеопатической неконъюгиованной гипербилирубинемии (синдроме Жильбера);
• при нарушении процесса транспортировки пигмента из гепацитов в кровь (синдром Дабина-Джонсона);
• при отсутствии уридиндифосфатглюкуронил-трансфераз (синдроме Криглера-Найяра, тип 1) и при их дефиците (тип 2);
• при идиопатической семейной доброкачественной гипербилирубинемии, характерной тем, что повышение свободного и несвободного билирубина происходит в адекватных пределах;
• при болезни Вильсона на поздних стадиях;
• при галактоземии;
• при нехватке альфа-1-антитрипсина
• при тирозинемии.

e) при серповидно-клеточной анемии;

f) при сфероцитозе;

g) при сидеробластной анемии;

h) при пернициозной анемии;

i) при воспалении желчного пузыря и желчевыводящих путей;

j) при желчнокаменной болезнь;

k) при опухоли желчного пузыря;

l) при вирусном, алкогольном, токсическом гепатите;

m) при циррозе печени;

n) при метастазах опухоли в печень;

o) при дефиците гормонов щитовидной железы (гипотериозе);

p) при нарушении толерантности к фруктозе;

q) на фоне применения ацебутолола, ацикловира, аллопуринола, амитриптилина, противогрибковых, противомалярийных, жаропонижающих препаратов, барбитуратов, каптоприла, карбамазепина, цефалоспоринов, клиндамицина, циклоспорина, диклофенака, доксорубицина, доксициклина, эналаприла, фуросемида, метотрексата, метилдопы, папаверина, пенициллина, рифампицина, стрептомицина, тиазидных мочегонных средств, вакцины против гепатита В, БЦЖ

Понижение уровня билирубина наблюдается:

• при негемолитических анемиях;
• при постгеморрагических анемиях;
• при алиментарной дистрофии;
• на фоне приема амикацина, противосудорожных препаратов, теофиллина и пр.

Результат теста выдается на бланке лаборатории медицинской компании «Наука». Пример по данному анализу представлен ниже:

Ф.И.О.: Иванов Сидор Петрович  Пол: м            Дата рождения: хх.хх.хххх

Дата исследования: хх.хх.хххх

Литература:

1. Алан Г. Б. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам //М.: Лабора. – 2013. – Т. 1280.

Горяйнова А. Н., Анцупова М. А., Захарова И. Н. Желтухи здорового новорожденного: причины, течение, прогноз //Медицинский совет. – 2017. – №. 19.

2. Губергриц Н. Б., Лукашевич Г. М. Современные представления о патогенезе, клинике, диагностике, лечении функциональных гипербилирубинемий //Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. – 2017. – №. 2. – С. 86-93.

3. Ивашкин В. Т. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению неалкогольной жировой болезни печени Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации //Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2016. – Т. 26. – №. 2. – С. 24-42.

4. Ивашкин В. Т. и др. Лекарственные поражения печени (клинические рекомендации для врачей) //Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2019. – Т. 29. – №. 1. – С. 85-115.

5. Клинические рекомендации Европейского общества по изучению печени по диагностике и лечению первичного билиарного холангита. – 2017.

6. Сорокман Т. В., Попелюк А. М. В., Макарова Е. В. Синдром Жильбера: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение (Часть 2) //Здоровье ребенка. – 2017. – Т. 12. – №. 1.

7. Burtis C. A., Ashwood E. R., Bruns D. E. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics-e-book. – Elsevier Health Sciences, 2012.