Описание исследования
Болезнь Бехчета (ББ) является хроническим воспалительным мультисистемным заболеванием,
которое характеризуется васкулитом артерий и вен, а также связано с определенным генотипом
HLA – HLA-B51. Болезнь Бехчета уникальна среди васкулитов в том, что она обладает
способностью поражать мелкие, средние и крупные сосуды, а также венозное русло. Так как ББ
также чаще всего выявляется у населения Средиземноморья и Азии - это заболевание получило
название «болезнь Шелкового пути». Заболеваемость ББ сильно варьирует в зависимости от
региона и составляет 0,5 – 370 случаев на 100000 человек в год.
Ген HLA-B51 детектируется у 52-70% пациентов с ББ, а носительство данного гена значительно
увеличивает риск развития ББ. HLA-B51 является одним из двух отдельных сплит-антигенов
серотипа HLA-B5 и в первую очередь связан с риском развития ББ, хотя в некоторых
исследованиях подчеркивалось увеличение риска спондилоартропатий. Было описано несколько
подтипов HLA-B51, из которых, в частности, B*51: 01, B*51: 02(01), B*51: 08, B*51:09 и B*51:22
ассоциированы с ББ. Из 200 подтипов HLA-B51 наиболее распространенным является HLA-B51:01.
Роль HLA-B51 в патогенезе ББ до конца не изучена. Вероятно, роль гена HLA-B51 может быть
связана с селективным связыванием определенных пептидов и активацией CD8 Т-лимфоцитов и
NK-клеток вследствие взаимодействия HLA-B51-гетеротримера и Т-клеточных рецепторов, а также
иммуноглобулино-подобных рецепторов NK-киллеров.
Основными клиническими проявлениями ББ являются афтозный стоматит (самый ранний и часто
встречаемый симптом при ББ), генитальные язвы (могут рубцеваться), сыпь (эритема, узловатые
очаги, пиодермия, гангренозоподобные поражения, синдром Свита, кожные васкулиты мелких
сосудов и пустулезные повреждения), офтальмопатия (передний и задний увеит, васкулит
сетчатки и гипопион с вторичной глаукомой, формирование катаракты, снижение остроты зрения
и синехии), артропатия (неэрозивеный, воспалительный, симметричный или асимметричный
олигоартрит), ишемия сосудов кишечника и флебит кишечника, поражение ЦНС и ПНЦ, васкулит и
тромбозы.
