Описание исследования
17-ОН прогестерон (17-ОП) – это стероид, являющийся промежуточным продуктом выработки кортизола надпочечниками. Еще одно его название – 17-гидроксипрогестерон.
Кроме надпочечников, 17-ОП синтезируют также половые железы и плацента. 17-ОН прогестерон получается в результате метаболизма прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках он перерабатывается в кортизол с участием 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы. При воздействии на 17-ОН прогестерон 17-20-лиазы получается андростендион, являющийся предшественником тестостерона и эстрадиола.
17-ОН прогестерон подвержен суточным колебаниям, зависящим от выделения АКТГ. Они идентичны изменению уровня кортизола, у которого максимум приходится на утро, а минимум – на ночь. Синтез 17-ОН прогестерона в яичниках женщин зависит от менструального цикла. За день до того, как концентрация ЛГ (лютеинизирующего гормона) достигнет критической отметки, уровень 17-ОН прогестерона очень поднимается и достигает пика с ЛГ в средине менструального цикла. После непродолжительного спада опять следует подъем, зависящий от уровня эстрадиола и прогестерона. Беременность также характеризуется повышением концентрации 17-ОН прогестерона. На него, помимо перечисленного влияет возраст: высокие показатели наблюдаются в эмбриональный период и сразу после рождения (у детей, родившихся вовремя, уровень 17-ОН прогестерона ниже по сравнению с недоношенными новорожденными). Первая неделя жизни сопровождается снижением концентрации, которая на протяжении детства остается низкой, а затем постепенно поднимается, сравниваясь в период полового развития по величине со взрослыми показателями.
Избыточное накопление 17-ОН прогестерона и прочих промежуточных продуктов происходит при недостаточном количестве ферментов (в подавляющем числе случаев 21-гидроксилазы), и, как следствие, падении концентрации кортизола и альдостерона. Поскольку снижение уровня кортизола обратнопропорционально влияет на количество продуцируемого АКТГ, то, соответственно, увеличивается синтез молекул-предшественников и андростендиона. Процесс развивается так потому, что данный путь метаболизма является открытым и ничего не препятствует синтезу смещаться в эту сторону. В тканях происходит перепродукция андростендиона в активную форму андрогена – тестостерон. Основная (базальная) и стимулированная АКТГ концентрация 17-ОН прогестерона используется для диагностики дефицита фермента 21-гидроксилазы и наблюдения в динамике состояния пациентов, страдающих врожденным андрогенитальным синдромом (врожденная гиперплазия надпочечников).
Врожденная гиперплазия надпочечников является генетическим заболеванием аутосомно-рецессивного типа, причина которого чаще всего обусловлена дефицитом 21-гидроксилазы и прочих ферментов, принимающих участие в производстве стероидов. Недостаток ферментов может выражаться в разной степени. Врожденная гиперплазия надпочечников закладывает в младенческом возрасте развитие характерных мужских признаков из-за воздействия большого количества андрогенов, вырабатываемых надпочечниками в избыточных количествах. При включении регуляторных механизмов возможна частичная компенсация продукции альдостерона. Возможны и более тяжелые случаи, при которых дефицит 21-гидроксилазы приводит к глубокому нарушению продукции стероидов, снижению концентрации альдестерона и опасной для жизни потере солей. У взрослых людей может обнаруживаться частичная нехватка ферментов. Не исключено, что это состояние передалось по наследству. Оно не всегда проявляется сразу и может сначала быть в скрытой форме, давая знать о себе с возрастом или прогрессируя под воздействием какой-либо болезни. В результате недостаток ферментов может привести к функциональным и морфологическим изменениям в надпочечниках, похожим на врожденную патологию. Последствия таких изменений могут сказаться в период полового развития и привести в дальнейшем к гирсутизму, нарушению менструального цикла и женскому бесплодию по достижении репродуктивного возраста.
Ф.И.О.: Иванов Иван Иванович Пол: м Год рождения: 01.01.0000
