Описание исследования
Исследование концентрации альфа-1-антитрипсина является первичным тестом, предназначенным для определения его дефицита в сыворотке крови.
А1АТ – это гликопротеин (двухкомпонентный белок), который при электрофорезе белков сыворотки крови выступает в качестве основного компонента фракции альфа-1. Его молекулярная масса равна 50 кДа.
Практически весь белок данного типа вырабатывается печенью. Его молекулы малогабаритные, поэтому без затруднений переходят из крови в ткани. Воспаление вызывает увеличение количества альфа-1-антитрипсина. Альфа-1-антитрипсин имеет способность подавлять воздействие:
- протеаз, которые выделяются нейтрофилами,
- ферментов, входящих в систему кинина (группа белков системы реагирует на воспаления, регулирует артериальное давление, процесс сгущения (коагуляции) крови и проявления ощущений боли)
- ферментов фибринолитической системы, отвечающей за свертываемость крови и растворение сгустков;
- белков системы комплемента, обеспечивающей иммунную реакцию организма;
- эластаз в ткани легких (их выделяют нейтрофилы), препятствуя т.о. распаду эластина – белка, содержащегося в стенках альвеол, и возникновению эмфиземы легких.
Кроме этого, А1АТ принимает участие в иммунных реакциях организма, оказывает антиокислительное и антисептическое воздействие, замедляет действие протеолитических ферментов желудочно-кишечного трата, переваривающих белки и утилизирующих разрушающиеся старые клетки. Причиной значительного повышения уровня А1АТ являются воспаления в острой фазе, инфекции, ревматические патологии, отмирание тканей или их повреждение, определенные онкологические заболевания, применение гормональных препаратов, в частности эстрогенов, повышение содержания эстрогена при беременности, прием перроральных противозачаточных средств, печеночные воспаления.
Дефицит А1АТ, вызванный генетическими причинами, чреват развитием легочных патологий. Немного истории. Описание связи низкого содержания белка с большой вероятностью появления эмфиземы датируется 1963 годом. Тогда было замечено отсутствие альфа-1 фракции у заболевших панацинарной эмфиземой. Описание связи врожденного дефицита белка с болезнями печени было описано несколько позже. Наследственная патология – дефицит альфа-1-антитрипсина, проявляющаяся в низком уровне этого белка в крови, встречается у одного из 3-5 тыс. человек. При патологиях легких (эмфизема, хроническая обструктивная болезнь), астме дефицит А1АТ встречается у 1 из 10-100 обследуемых. Курение при наличии дефицита белка значительно увеличивает вероятность возникновения легочных патологий, которые развиваются у курильщиков к 32-41 годам. Определение уровня альфа-1-антитрипсина рекомендовано пациентам, страдающим хроническими обструктивными болезнями легких, если эти заболевания носят семейный характер, а также при появлении болезни до 45-летнего возраста.
При наличии дефицита А1АТ, у детей возможно раннее поражение печени. Тяжелый гепатит у новорожденных, холестатический синдром у детей и молодежи являются поводом заподозрить наличие дефицита белка. Для лиц, которым перевалило за 50, недостаточное количество А1АТ чревато злокачественными заболеваниям печени (цирроз, карцинома). Реже недостаток белка вызывает развитие некротического панникулита (обширного воспаления подкожной клетчатки), системного гранулематозного васкулита (воспаления кровеносных сосудов, обусловленного иммунными патологиями).
Низкий уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке – не всегда следствие генетических отклонений. Снижение концентрации вызывает увеличенное потребление белка в случаях идеопатического (начального) респираторного дистресс-синдрома в детском возрасте (непроходимости дыхательных путей из-за скоплений слизи или по другим причинам), тяжелого гепатита у новорожденных, тяжелых патологий поджелудочной железы. Потерями белка при отсутствии воспаления также характерен нефротический синдром (патология почек), энтеропатия (хронические болезни кишечника), голодание.
Подтверждение генетически обусловленного дефицита А1АТ производится посредством исследования генотипа или фенотипа данного белка.
Ф.И.О.: Петрова Ирина Петровна Пол: ж Год рождения: хх.хх.хххх
