Описание исследования
Аммиак образуется в толстой и тонкой кишке в результате катаболизма аминокислот под
воздействием кишечной микрофлоры, откуда кровью переносится в печень для преобразования в
мочевину посредством цикла образования мочевины. Мочевина является водорастворимым
соединением, которое выводится через почки. Уровень аммиака повышается, если печень не
может метаболизировать это токсичное соединение в результате ферментативного дефекта или
гепатоцеллюлярного повреждения. Повышенный уровень аммония наблюдается при тяжелой
печеночной недостаточности, при синдроме Рейе, вирусном гепатите или циррозе печени.
Гипераммониемия наблюдается при генетических дефектах цикла образования мочевины и
других наследственных заболеваниях, поэтому повышение уровня аммиака в плазме крови может
наблюдаться у детей. Повышение уровня аммиака в крови может быть связано с приемом ряда
лекарственных препаратов, например, вальпроевой кислоты. Этот эффект чаще наблюдается у
пациентов со скрытыми дефектами цикла мочевины. Уровень аммиака может повышаться в крови
при ряде бактериальных инфекций мочевыводящих путей, вызванных продуцирующими уреазу
микроорганизмами. Аммиак является сильным нейротоксином, его повышенный уровень в крови
может вызывать неврологические признаки и симптомы, которые могут быть острыми или
хроническими, в зависимости от основной патологии. Гипераммониемию следует распознать на
ранней стадии и немедленно назначить терапию, чтобы предотвратить развитие опасных для
жизни осложнений, таких как отек головного мозга и грыжа головного мозга. Стратегии лечения
варьируют в зависимости от этиологии.
