Описание исследования
Медь – это жизненно необходимый микроэлемент, при участии которого происходит выработка гемоглобина, активация ферментов дыхательной цепи. Медь содержится в костях, хрящевой ткани, миелиновой оболочке нервных клеток – нейронов, во многих ферментах, выполняющих самые разнообразные задачи. В частности, медьсодержащие ферменты участвуют:
- в обмене железа;
- в формировании соединительной ткани;
- в выработке энергии на клеточном уровне;
- в выработке пигмента, отвечающего за цвет кожи – меланина;
- в работе нервной системы организма.
Организм человека содержит два вида меди – Cu1+ и Cu2+. Благодаря ее окислительно-восстановительным свойствам, медь легко переходит из одной формы в другую. Количество микроэлемента в свободной форме в цитоплазме (внутреннем жидком содержимом клетки) совсем незначительно – бо́льшая его часть прочно связана с пептидами, белками и прочими органическими элементами.
При попадании в желудочно-кишечный тракт медь всасывается в тонкой кишке, а затем, связываясь с белками крови, попадает в печень. Основным транспортировщиком меди (> 90%) в мышечные и другие периферические ткани является церулоплазмин – белок плазмы крови. Обмен меди происходит в печени, где осуществляется ее связь с ферментами и прочими белками. Медь ускоряет действие содержащих ее ферментов, она входит в состав многих важных протеинов. Избыточное количество меди выделяется печенью вместе с желчью и выводится с фекалиями и мочой.
Основным источником поступления в организм меди являются продукты питания. Количество микроэлемента в них непостоянно – оно зависит от технологии приготовления и применяемых добавок. К продуктам, содержащим большое количество меди, относятся:
- мясо (кроме белого);
- морепродукты;
- орехи;
- отруби;
- цельные зерна злаковых;
- какао и все продукты, содержащие его;
- грибы;
- сухофрукты.
Кроме того, медь может присутствовать в воде, которая была в контакте с предметами, содержащими медь (например, медной посудой).
Меньше всего меди содержит коровье молоко и молочные продукты.
Бо́льшая часть белков, содержащих медь относятся к оксидазам (окислительным ферментам). Места их локации – поверхность мембран клеток или везикулы (маленькие пузырьки, выделяемые клетками в окружающую среду).
Действия некоторых ферментов, содержащих медь, отражает таблица:
фермент |
выполняемая функция |
Суперксиддисмутаза (медьсодержащий металлофермент) |
защита составляющих плазмы (жидкой части крови) и цитоплазмы (внутриклеточной жидкости) от свободных радикалов |
Лизилоксидаза |
стабилизация структур тканей, находящихся вне клеток (внеклеточного матрикса) и, в частности, связывание коллагена и эластина |
Цитохром-с-оксидаза |
участие в энергетических процессах, проходящих внутри клеток |
Церулоплазмин |
участие в обмене железа |
прочие |
ускорение реакции превращения допамина в норадреналин |
ускорение продукции мелатонина |
|
транскрипция (перенос генетической информации с ДНК на РНК) генов |
Дефицит, как и избыток меди – состояния достаточно редкие. Чаще всего наблюдается избыток микроэлемента, причинами которого может быть хроническое отравление или нарушение обменных процессов.
Нарушение обмена меди могут быть врожденными и приобретенными. При врожденных нарушениях происходит развитие тяжелых патологий:
a) синдрома Менкеса (обусловленного генетически нарушения всасывания меди в кишечнике);
b) болезни Вильсона-Коновалова – дефекта обмена меди, вызывающего нарушение ее транспортировки, связывания с церулоплазмином и, как результат, накопление в тканях и органах, что проявляется рядом характерных симптомов:
- анемией (малокровием);
- болями в области живота;
- тошнотой;
- рвотой;
- дистонией (стойкими непроизвольными сокращениями антагонистических групп мышц в одной области тела);
- желтухой;
- дрожанием конечностей;
- резкими переменами настроения;
- появлением специфической окраски радужной оболочки глаз;
- нарушением глотания;
- повышенной утомляемостью;
- неустойчивой походкой.
Острое и хроническое отравление медью, вызванное загрязнением окружающей среды или заболеваниями печени, препятствующими ее нормальному обмену, также могут вызвать некоторые из перечисленных выше симптомов. Отравление микроэлементом может возникнуть при поглощении содержащих соли меди растворов или под действием фунгицидов (химических средств для борьбы с грибком у растений, например, бордоской смеси). Наиболее характерными признаками отравления солями меди являются следующие состояния:
- тошнота;
- рвота;
- боль в животе;
- диарея.
При этом поражается печень, появляется желтуха, возникает гемолитический шок. Нарушение обмена меди может стать причиной поражения почек, что чревато нарушением выработки и даже полным отсутствием поступлением мочи в мочевой пузырь (анурией).
Причинами нехватки меди в организме могут быть:
- диффузные заболевания тонкого кишечника;
- высокое содержание в организме ионов кадмия и цинка;
- длительное парентеральное питание (введение питательных веществ через вену) при нехватке в нем микроэлементов;
- применение препаратов цинка типа пеницилламин;
- длительная молочная диета с дефицитом меди (характерно для грудных и особенно недоношенных детей).
Причиной внезапного возникновения дефицита меди могут быть заболевания, вызывающие тяжелые нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике, к которым, в частности, относятся такие патологии как муковисцидоз (кистозный фиброз – системное заболевание, одновременно поражающее многие органы) и целиакия (патологическое нарушение работы кишечника, характеризуемое непереносимостью глютена – белка, который содержится в злаках).
Причиной дефицита меди может также быть болезнь Менкеса (болезнь курчавых волос) – редкое генетическое отклонение, связанное с Х-хромосомой. Как правило, им болеют мальчики. Признаками этой болезни является наличие:
- судорожные приступы;
- задержка в развитии;
- дисплазия (неправильное формирование) артерий головного мозга;
- курчавые, очень ломкие волосы.
Дефицит меди может стать причиной продукции аномальных, с короткой продолжительностью жизни, эритроцитов, а также снижением активности медьсодержащих ферментов.
Проявлениями дефицита меди могут быть такие состояния, как:
- анемия (малокровие);
- остеопороз (хроническое заболевание скелета, характеризующееся уменьшением плотности костей и их прочности);
- нейтропения (снижение концентрации нейтрофилов в крови);
- снижение пигментации кожи;
- поражение суставов и костей;
- неврологические отклонения;
- ухудшение сердечной деятельности.
Исследования концентрации меди целесообразно проводить одновременно с тестированием уровня церулоплазмина. Определение количества меди, выделяемого с мочой, применяется редко.